انواع هموکروماتوز
هموکروماتوز (زیادی آهن) یک اختلال سوخت‌وسازی است که باعث ذخیره‌ی بیش‌ازحد آهن در بدن می‌شود. مقدار اضافی آهن ممکن است در بافت کبد، پانکراس و قلب تجمع کند و باعث التهاب، سیروز، سرطان و نارسایی کبد شود. هماکروماتوز یک اختلال ارثی است.شما پس از خواندن این نوشتار از سایت دکتر امین بحرینی جراح پیوند کبد اصفهان با انواع هموکروماتوز آشنا خواهید شد.
هموکروماتوز به دو دسته اولیه و ثانویه طبقه بندی می شود:
هموکروماتوز اولیه
هموکروماتوز اولیه نوعی اختلال ژنتیکی ارثی است که باعث می شود آهن زیادی از مواد غذایی جذب شود.
بیشتر انواع هموکروماتوز اولیه به دلیل جهش ایجاد می شوند. ژن HFE یا همان ژن هموکروماتوز میزان آهن موجود در مواد غذایی را کنترل می کند. دو جهش شایع این ژن وجود دارد که باعث هموکروماتوز می شوند. آن ها C282Y و H63D هستند. فرد برای ایجاد این بیماری باید یک نسخه از ژن معیوب را از هر والد به ارث ببرد. فردی که فقط یک نسخه از ژن جهش یافته را به ارث می برد، حامل این بیماری محسوب می شود، اما ممکن است آن ها هرگز علائم را بروز ندهند.
دو نوع خاص هموکروماتوز اولیه، هموکروماتوز نوجوانان و نوزادان هستند.
هموکروماتوز نوجوانان، باعث بروز علائمی شبیه علائم هموکروماتوز ارثی در بزرگسالان می شود.اما تجمع آهن خیلی زودتر و معمولاً در سنین 15 تا 30 سالگی بروز می کنند. علت اصلی هموکروماتوز نوجوانان جهش در ژن های هموژولین یا هپسیدین می باشد.
هموکروماتوز نوزادی، باعث ذخیره بیش از حد آهن در کبد نوزادان می شود که گاهی منجر به مرگ می شود. علت افزایش آهن در جنین در حال رشد بیماری سیستم ایمنی بدن می باشد.
هموکروماتوز ثانویه
این شکل از بیماری ارثی نیست و در نتیجه بیماری های زمینه ای ایجاد می شود. به طور مثال تزریق متعدد خون در برخی مبتلایان به انواع خاصی از کم خونی یا بیماری مزمن کبدی می تواند باعث بروز هموکروماتوز ثانویه شود. غالباً به این نوع هموکروماتوز، اضافه بار آهن گفته می شود.
برخی مواردی که باعث هموکروماتوز ثانویه می شوند عبارتند از:
- دیالیز
- تزریق مکرر خون
- بیماری مزمن کبد، که اغلب ناشی از عفونت هپاتیت C یا الکلیسم است.
- کم خونی، هنگامی رخ می دهد که بدن شما به اندازه کافی گلبول قرمز ایجاد نکند.
دوستان عزیز جهت مسیریابی تا مطب دکتر امین بحرینی توسط گوگل مپ کلیک کنید.