اختلالات مشابه سندرم ژیلبرت

اختلالات مشابه سندرم ژیلبرت | پیوند کبد اصفهان

اختلالات مشابه سندرم ژیلبرت کدامند؟

علائم اختلالات زیر می تواند شبیه به سندرم ژیلبرت باشد. مقایسه بین این اختلالات برای تشخیص افتراقی می تواند مفید باشد.شما با خواندن این نوشتار از سایت دکتر امین بحرینی جراح پیوند کبد اصفهان با اختلالات مشابه سندرم ژیلبرت آشنا خواهید شد.

سندروم کریگلر نجار

سندرم کریگلر نجار یک اختلال ژنتیکی نادر است که با افزایش سطح بیلی روبین در خون مشخص می شود (hyperbilirubinemia).

بیلیروبین یک ماده زیستی زرد است که زمانی تشکیل می شود که گلبول قرمز قدیمی یا فرسوده شکسته می شود (همولیز). افراد مبتلا به سندرم کریگلر نجار در صورت عدم وجود همولیز مناسب، هایپربیلیروبینمی ایجاد می کنند.

به دلیل اینکه افراد مبتلا به سندرم کریگلر نجار آنزیم کبدی لازم برای تبدیل و دفع بیلی روبین ندارند سطوح بالاتری از بیلی روبین را خواهند داشت.

یافته های مشخص از سندرم کریگلر نجار: زردی مداوم پوست، غشاهای مخاطی و سفیدی چشم(یرقان) است.

دو نوع از این اختلال وجود دارد:

  • سندرم Crigler-Najjar نوع I، که تقریبا به طور کامل آنزیم UGT1A1 را ندارند و علائم شدیدی از بیماری نشان می دهند.
  • سندرم Crigler-Najjar نوع II، که با فعالیت آنزیمی جزئی و علائم خفیف مشخص می شود.

سندرم کریگلر نجار با الگوی اتوزوم مغلوب به ارث برده می شود. در هر دو نوع سندرم کریگلر نجار، زردی به طور مداوم اتفاق می افتد و شدیدتر از سندرم گیلبرت است.

سندروم روتور

سندروم روتور یک اختلال متابولیکی بسیار نادر است که با وجود بیلی روبین بیش از حد در خون مشخص می شود(hyperbilirubinemia).

هایپربیلیروبینمی ناشی از اختلال ذخیره سازی بیلی روبین در کبد است. در بیشتر موارد، افراد مبتلا، هیچ نشانه ای از این اختلال را نشان نمی دهند(بدون علامت).

در برخی موارد زردی مداوم پوست، غشاهای مخاطی و سفیدی چشم(یرقان) وجود دارد. بر خلاف سندرم کریگلر نجار یا سندرم گیلبرت، این افراد دارای سطوح بالای بیلی روبین آمیخته (کنژوگه) هستند.

به نظر می رسد سندروم روتور تحت الگوی وراثت اتوزومی مغلوب به ارث می رسد.

اختلالات مشابه سندرم ژیلبرت | پیوند کبد اصفهان

سندروم دابین جانسون

سندروم دابین جانسون نیز یک مشکل ژنتیکی نادر در کبد است که با میزان بالایی از بیلی روبین در خون مشخص می شود (هایپربیلیروبینمی).

زردی مداوم پوست، غشاهای مخاطی و سفیدی چشم(یرقان) معمولا تنها علامت در اکثر موارد است.

سندروم دابین-جانسون معمولا پس از بلوغ تشخیص داده می شود. در موارد نادر، ممکن است بزرگ شدن کبد یا طحال (هپاتومگالی) رخ دهد.

مانند سندرم روتور و بر خلاف سندرم کریگلر نجار یا سندرم گیلبرت، سطح بالای بیلی روبین آمیخته (کنژوگه) این اختلال را مشخص می کند.

سندروم دابین-جانسون به عنوان یک اختلال اتوزومی مغلوب به ارث می رسد.


دوستان عزیز جهت مسیریابی تا مطب دکتر امین بحرینی توسط گوگل مپ کلیک کنید.


مطالب پیشنهادی :

روشهای درمان سندروم ژیلبرت

آشنایی با اختلالات گردش خون

روش های درمان بیماری ویلسون

چگونگی تشخیص بیماری کبد

علل کمترشایع ترانس آمینیت

دیدگاهتان را بنویسید

نشانی ایمیل شما منتشر نخواهد شد.